Anki Glossary_ USTNY niedokrwistość hemolityczna (50 cards).pdf

(922 KB) Pobierz
1.
Niedokrwistość Hemolityczna
przyczyny krótki podział
skrócony czas przeżycia / przyspieszone rozpadanie się krwinek
sferocytoza wrodzona (najczęściej) - choroba
Minkowskiego-Chauffarda
NAIH (niedokrwistość autoimmunohemolityczna)
defekty enzymatyczne - niedobór G6PD
najrzadziej:
nieprawidłowości w budowie hemoglobiny
jakościowe: hemoglobinopatie HbS
ilościowe: talasemia α i β
2.
Jakie są postaci wrodzone anemii
hemolitycznych ?
- defekty błony komorkowej: sferocytoza, owalocytoza
- enzymopatie: G6DP, kinaza pirogronianowa
- hemoglobinopatie : sierpowatokrwinkowa , methemoglobinemie ,
- talasemie
- niedobory bialek szkieletu erytrocytów
3.
Sferocytoza wrodzona co to
jest?
niedokrwistosc hemolityczna
wrodzona i nabyta krótka
charakterystyka
4.
wrodzona zwiazana z defektem blony ( sferocytoza) i defektem
enzymow
nabyta wytworzneie przeciwcial w zwiazku z infekcja wirusowa
lub po przetoczeniu krwi
5.
na co zaszczepic 7-latka ze
sferocytoza przed splenektomia?
sferocytoza wrodzona
S. pneumoniae H.influeznae, meningokoki OTOCZKOWE
6.
↑MCHC
7.
Kiedy RETIKULOCYTOZA?
-hemoliza (bakterie, wirusy, leki, talasemia, sferocytoza wrodzona i inne
wrodzone niedokrwistości hemolityczne)
-nadkrwistość
-krwotoki
-guz wydzielający EPO
-przyczyny jatrogenne (leczenie środkami krwiotwórczymi,
splenektomia, leczenie żelazem, kwasem foliowym, witaminą B12)
8.
Definicja niedokrwistość
hemolityczna
zespoły chorobowe, których wspólne cechy to
skrócenie czasu przeżycia erytrocytów
↑ ich rozpad
9.
Cykl życiowy erytrocyta ;)
żyją we krwi 100-120 dni
każdego dnia 1% usuwana i zastępowana nowymi
10.
Patogeneza hemolizy ogólnie
hemoliza ( ↓ czasu przeżycia i ↑ rozpad) →
niedokrwistość
współistniejąca żółtaczka o różnym
o
nasilenia
→ szpik w odpowiedzi ↑ produkcję erytrocytów → we krwi →
↑ ret
pojawiene się erytroblastów
w osoczu
↑ bilirubiny wolnej
↑ Fe
↓ haptoglobiny - tworz komplex z Hb
11.
Podział hemolizy ze względu na
miejsce procesu
wewnątrznaczyniowa - krwinki rozpadają sie w
naczyniachkrążenia ogólnego
zewnątrznaczyniowa
wychwytywane przez USŚ śledziony i
wątroby
makrofagi - fagocytoza - niszczenie ery
12.
Podział hemolizy ze względu na
etio
wrodzone
nabyte
13.
Podział hemolizy ze względu na
mechanizm
mechanizmy wewnątrzkrwinkowe
zazwyczaj wrodzone
mechanizmy zewnątrzkrwinkowe
zwykle nabyte
14.
Podział zespołów hemolitycznych
wewnątrzkrwinkowych
wrodzone nieprawdłowości błony komórkowej
sferocytoza wrodzona
owalocytoza
stomatocytoza
↑ oporność osmotyczna
N oporność osmotyczna
↓ oporność osmotyczna
Rh
null
akantocytoza
zaburzenia syntezy Hb
zaburzenia synt hemu
wrodzona porfiria erytropoetyczna
zaburzenia syntezy globiny
defekty jakościowe
hemoglobinopatie - zmiany sekwencji aa na
łańc globiny (Hb M, S, C, H)
niestabilneHb
defekty ilościowe
talasemie - zaburzenia synt prawidłowej HbA
typu dorosłego
alfa
beta
gamma
delta
kombinacje z innymi zaburzeniami syntezy
Hb
niedobory enzymów czerwonokrwinkowych
defekty enzymów cyklu pentozowego i przemiany
glutationu
deh glc 6 P
deh 6 P glukonianowa
glutationu:
reduktaza
syntetaza
peroksydaza
syntetaza gamma gutamylo cysteinowa
defekty enzymów cyklu Embdena - Meyerhofa
kinaza pirogr
hekso kinaza
kinaza P glicerynianowa
fosforukto kinaza
aldolaza
izomeraza
glc P
triozo P
2,3 - diP glicero mutaza
fosfataza 2,3 di P glicerynianowa
defekty enzymów przemiany nukleotydów
kinaza adenylanowa
5' nukleotydaza pirymidynowa
fosfo hydrolaza ATP
defekt reduktazy metHb NADH-zależnej
wrodzone niedokrwistości dyserytropoetyczne HEMPAS
nabyte zespoły hemolityczne zależne od defektów
wewnątrzkrwinkowych
napadowa nocna hemoglobinuria
ciężkie uszkodzenie wątroby
niedobór wit E
hipobetalipoproteinemia
15.
Podział zespołów hemolitycznych
zewnątrzkrwinkowych
niedokrwistości immunohemolityczne spowodowane tworzeniem
Ab
izoimmunizacyjne
reakcje potransfuzyjne
konflikt matczyno-płodowy
autoimmunizacyjne
Ab typu ciepłego
Ab typu zimnego
Ab - hemolizyny dwufazowe
immunohemolityczne polekowe
zespół Evansa
przewlekła niedokrwistość
autoimmunohemolityczna
z małoplt (samoistna plamica małoplt)
niedokrwistości spowodowane przez cz chemiczne i leki
spowodowane cz biologicznymi
jadami węży i woadów
zakażeniami pasożytniczymi
zakażeniami wirusowymi
spowodowane mikroangiopatią
16.
Wywiad niedokrwistościach
hemolitycznych
czas noworodkowy - czas trwania i nasilenie żółtaczki
bladość/żółtaczka od wczesnego dzieciństwa?
niedokrwistość oporna na leczenie?
bladość/żółtaczka?
zakażenia
po niektórych pokarmach
lekach
zmarznięciu
wysiłku
kontakt z cz toksycznymi?
ciemne zabarwienie moczu i stolca
objawy
wymioty
bóle brzucha/okol L
ból mm
ból stawów
przebyte ostatnio zakażenia i leki stosowane
choroby przewlekłe?
pochodzenie etniczne?
podobne objawy w rodzinie?
17.
Cechy niedokrwisotści
hemolitycznej objawy w badaniu
fizykalnym
żółtaczka
zażółcenie spojówek
błon śluzowych
powłok
cechy niedokrwistości
bladość spojówek
błon śluzowych
powłok
↑ śledziony
czasem ↑ wątroby
dreszcze i gorączka
cechy niewydolności krążeniowo-oddechowej
stan ogólny i nasilenie objawów zależą od
o
i szybkości hemolizy
łagodna
ostra
bardzo nasilona (ciążka) hemoliza
zdolności kompensacyjnych szpiku → erytropoeza może
sie ↑ nawet o 6-8x
18.
diagnostyka różnicowa
niedokrwistości hemolitycznych
inne nanemie
choroby z ↑ bilirubiną wolną
z. Gilberta
zapalenie wątroby
choroby z ↑ śledziony / ↑ wątroby
19.
Badania wskazujące na obecność
hemolizy
morfologia - niedokrwistość
parametry czerwonokrwinkowe
RDW - rozpiętość rozkładu V Ery
+ rozmaz
nieprawidłowe formy Ery
↑ Ret
↑ bili całkowitej
↑ bili wolnej (niesprzęż= pośredniej)
↑ Fe
↑ LDH
↓ ↓ ↓ haptoglobina
mocz
bilirubina
hemoglobina
↑ urobilinogenu
kał
↑ sterkobilinogenu

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin