PTOK_2013_06_Nowotwory kobiecego ukladu plciowego.pdf

(750 KB) Pobierz
Nowotwory kobiecego układu płciowego
Redakcja:
Jan Kornafel, Radosław Mądry
Zespół autorski:
Jan Kornafel, Radosław Mądry, Mariusz Bidziński,
Jan Bręborowicz, Krzysztof Gawrychowski, Aleksandra Łacko,
Andrzej Roszak, Małgorzata Tacikowska
Zdaniem autorów opracowanie zawiera najbardziej uzasadnione zasady postępowania diagnostyczno-
-terapeutycznego. Zasady te powinny być jednak interpretowane w kontekście indywidualnej sytuacji
klinicznej. Zalecenia nie zawsze odpowiadają bieżącym zasadom refundacji obowiązującym w Polsce.
W przypadku wątpliwości należy się upewnić co do aktualnych możliwości refundacji poszczególnych
procedur.
Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013 r.
Spis treści
Rak sromu .......................................................................................................... 267
Epidemiologia i etiologia ................................................................................. 267
Diagnostyka................................................................................................... 267
Ocena patomorfologiczna ................................................................................ 268
Ocena zaawansowania.................................................................................... 268
Leczenie ........................................................................................................ 268
Rak pochwy ........................................................................................................ 274
Epidemiologia i etiologia ................................................................................. 274
Patomorfologia............................................................................................... 274
Diagnostyka................................................................................................... 274
Leczenie ........................................................................................................ 275
Rak szyjki macicy ................................................................................................ 278
Epidemiologia i etiologia ................................................................................. 278
Diagnostyka................................................................................................... 279
Leczenie ........................................................................................................ 279
Rak trzonu macicy ............................................................................................... 286
Epidemiologia ............................................................................................... 286
Etiologia ........................................................................................................ 286
Patomorfologia............................................................................................... 286
Rozpoznanie — ogólne zasady ........................................................................ 286
Leczenie — ogólne zasady .............................................................................. 289
Mięsaki macicy .................................................................................................. 295
Mięsak gładkokomórkowy ............................................................................... 295
Mięsak podścieliskowy macicy ........................................................................ 296
Mięsak niezróżnicowany.................................................................................. 296
Gruczolakomięsak .......................................................................................... 296
Mięsakorak.................................................................................................... 297
Nowotwory złośliwe jajnika ................................................................................... 299
Epidemiologia i etiologia ................................................................................. 299
Raki jajnika .................................................................................................... 299
Nowotwory nabłonkowe o granicznej złośliwości ................................................ 304
Nowotwory nienabłonkowe jajnika .................................................................... 305
Ciążowa choroba trofoblastyczna .......................................................................... 309
Epidemiologia ................................................................................................ 309
Diagnostyka................................................................................................... 309
Leczenie ........................................................................................................ 310
Badania kontrolne .......................................................................................... 313
Diagnostyka obrazowa nowotworów narządu płciowego kobiety ................................ 314
Rak szyjki macicy ........................................................................................... 314
Rak trzonu macicy .......................................................................................... 314
Rak jajnika .................................................................................................... 314
Diagnostyka patomorfologiczna nowotworów układu płciowego kobiety..................... 315
Zalecenia dla klinicysty ................................................................................... 315
Zalecenia dla patologa.................................................................................... 316
266
Nowotwory kobiecego układu płciowego
Rak sromu
Epidemiologia i etiologia
Rak sromu jest rzadką chorobą i stanowi 2,5–5% wszystkich złośliwych nowotworów na-
rządów płciowych u kobiet. Ostatnio odnotowywano w Polsce około 500 nowych zachorowań
rocznie (standaryzowany współczynnik zachorowalności ok. 1/100 000) oraz zgłaszano oko-
ło 270 zgonów (standaryzowany współczynnik umieralności ok. 0,5/100 000). Rak sromu
występuje najczęściej u kobiet po 60. roku życia.
Z uwagi na niewielką częstość występowania oraz złożoność postępowania leczenie raka
sromu powinno być prowadzone jedynie w wysokospecjalistycznych ośrodkach.
Stanem przednowotworowym jest śródnabłonkowa neoplazja sromu (VIN,
vulvar intra-
epithelial neoplasia).
Według aktualnego podziału [zaproponowanego w 2004 r. przez
Inter-
national Society for the Study of Vulvar Disease
(ISSVD)] VIN dzieli się wyłącznie na 2 typy:
zwykły VIN (usual
type,
dawne VIN II i VIN III typu bazaloidalnego lub mieszanego) oraz zróżni-
cowany VIN (differentiated
type,
dawne VIN III typu zróżnicowanego), co uzasadnia biologia,
morfologia i etiopatogeneza. W podziale nie uwzględnia się już pojęcia VIN I.
Współcześnie wyróżnia się 2 główne grupy raka płaskonabłonkowego sromu (SCC,
squ-
amous cell carcinoma),
różniące się zasadniczo pod względem etiologii, charakterystyki epi-
demiologicznej, patogenezy i obrazu morfologiczno-klinicznego:
— rak sromu związany z infekcją wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV,
human papilloma
virus)
(SCC-HPV-linked) — występuje w 30% przypadków, u względnie młodych kobiet,
jest poprzedzony infekcją dolnego odcinka narządu płciowego (głównie wirusami HPV 16,
HPV 18), histologicznie ma postać bowenoidalną lub basaloidalną, powstaje w wyniku
progresji VIN niezróżnicowanego (VIN
usual type);
— rak sromu niezwiązany z  infekcją HPV (SCC-none
HPV-linked)
— postać występująca
w około 70% przypadków rozwija się u starszych kobiet, głównie na podłożu VIN zróżni-
cowanego (VIN
differentiated type),
z towarzyszącą hiperplazją płaskonabłonkową i/lub
liszajem twardzinowym, wykazuje mutacje
TP53
i/lub zwiększenie ekspresji białka p53
oraz ekspresję genu cytokiny
TGF 2-alfa,
histologicznie przybiera postać rogowaciejącego
raka płaskonabłonkowego.
Diagnostyka
Objawy kliniczne wszystkich typów histologicznych nowotworów sromu są podobne.
U większości chorych w obrębie sromu stwierdza się zmianę jednoogniskową, zwykle w po-
staci zgrubienia lub wrzodu zlokalizowanego (najczęściej na wargach sromowych mniejszych
i większych lub kroczu, rzadziej w obrębie łechtaczki lub wzgórka łonowego). Zazwyczaj to-
warzyszą jej dyskomfort, świąd i pieczenie utrzymujące się przez dłuższy czas. U 5% chorych
zmiany są wieloogniskowe, a w 10% przypadków zmiana jest zbyt duża, aby określić punkt
wyjścia nowotworu. W  22% przypadków występuje drugi synchroniczny nowotwór, którym
najczęściej jest rak szyjki macicy.
W przypadku występowania dolegliwości lub stwierdzenia podejrzanych zmian na sromie
w trakcie rutynowego badania ginekologicznego należy pobrać wycinek, co pozwali na usta-
lenie rozpoznania histopatologicznego. W przypadku małych zmian (do 2 cm) możliwe jest
wycięcie całej zmiany w czasie biopsji wycinającej. Biopsja powinna zostać pobrana z obsza-
ru, w którym stwierdza się makroskopowo najbardziej nieprawidłowe zmiany. Jeśli istnieje
267
Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013 r.
wiele takich obszarów, należy wykonać wielokrotne biopsje celem „mapowania” wszystkich
nieprawidłowych miejsc na sromie. Przy poszukiwaniu optymalnego miejsca przeprowadze-
nia biopsji pomocna bywa wulwoskopia (z kwasem octowym).
Po uzyskaniu rozpoznania histopatologicznego konieczna jest ocena zaawansowania no-
wotworu i możliwości chirurgicznego leczenia. Należy przeprowadzić:
— pełne badanie lekarskie (podmiotowe i  przedmiotowe), ze szczególną oceną węzłów
chłonnych pachwinowych;
— pełne badanie ginekologiczne (per
vaginam
i per
rectum)
wraz z przezpochwowym bada-
niem ultrasonograficznym (USG);
• wulwoskopię
(o ile nie wykonano jej w trakcie pobierania wycinka),
• badanie
cytologiczne,
• w
przypadku podejrzanych zmian na szyjce macicy należy pobrać z części pochwowej
wycinek w celu wykluczenia pierwotnego ogniska choroby w szyjce macicy,
• w
przypadku stwierdzenia w wycinku ze sromu raka gruczołowego wskazane jest dia-
gnostyczne wyłyżeczkowanie jamy macicy w celu wykluczenia pierwotnego ogniska cho-
roby w macicy;
— badanie rentgenograficzne (RTG) klatki piersiowej;
— badanie USG jamy brzusznej;
— badanie magnetycznego rezonansu (MR) miednicy mniejszej (zwłaszcza przy podejrza-
nych klinicznie węzłach pachwinowych);
— biopsję węzłów chłonnych (zwłaszcza przy podejrzanych klinicznie węzłach pachwinowych).
Ocena patomorfologiczna
W klasyfikacji nowotworów sromu wyróżnia się zmiany pochodzenia nabłonkowego
(w  90% rak płaskonabłonkowy) oraz nienabłonkowego (drugim najczęstszym nowotworem
sromu są czerniaki — ok. 5–10% przypadków; leczenie omówiono w osobnym rozdziale).
W przypadku raka płaskonabłonkowego należy ocenić stopień zróżnicowania histologicz-
nego (G1, G2, G3) oraz głębokość inwazji podścieliska, gdy najdłuższy wymiar zmiany pier-
wotnej nie przekracza 2 cm.
Ocena zaawansowania
Do oceny stopnia zaawansowania używa się klasyfikacji chirurgicznej
International Fede-
ration of Gynecology and Obstetrics
(FIGO) w powiązaniu z systemem TNM opracowywanym
przez
Union for International Cancer Control
(UICC).
Od 2009 roku jest stosowany nowy system klasyfikacji FIGO. W 2010 roku również UICC
zmodyfikowało system TNM, dopasowując go do założeń prognostycznych, które były podsta-
wą wprowadzenia nowego systemu klasyfikacji FIGO (tab. 1).
Leczenie
Leczenie może obejmować chirurgię, radioterapię (RTH) lub chemioterapię (CTH) oraz —
w niektórych przypadkach — skojarzenie 2 lub wszystkich 3 metod. Wszystkie chore wyma-
gają zaplanowania odpowiedniego leczenia pierwotnej lokalizacji choroby oraz ewentualnych
przerzutów do węzłów chłonnych.
268
Nowotwory kobiecego układu płciowego
Tabela 1. Stopnie zaawansowania według FIGO (2009 r.) i UICC (2010 r.)
FIGO 2009
IA
— zmiana o średnicy < 2 cm z inwazją podścieliska
≤
1,0 mm
TNM UICC 2010
T1AN0M0
[brak różnic ze
starą klasyfikacją FIGO]
I
— guz ograniczony do sromu lub krocza bez przerzutów w węzłach chłonnych
IB
— zmiana o średnicy > 2 cm lub z inwazją podścieliska > 1,0 mm
T1BN0M0
[stare T1BN0M0,
T2N0M0]
II
— guz bez względu na wielkość, z naciekiem obejmującym dolną część cewki moczowej i/lub
pochwy czy odbytu, bez przerzutów w węzłach chłonnych
II
T2N0M0
[stare T3N0M0]
III
— guz bez względu na wielkość, z naciekiem lub bez nacieku obejmującego dolną część cewki
moczowej i/lub pochwy czy odbytu
[T1B], [T2],
z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych
[N1], [N2]
IIIA
IIIB
N1a
— przerzut w jednym węźle chłonnym
≥
5 mm
N1b
— przerzut(-y) w 1–2 węzłach chłonnych < 5 mm
N2a
— przerzuty w 2 lub większej liczbie węzłów chłon-
nych
≥
5 mm
N2b
— przerzuty w 3 lub większej liczbie węzłów chłon-
nych < 5 mm
N2c
— zajęty węzeł z rozsiewem pozatorebkowym
T1B lub T2
N1aM0
T1B lub T2
N1bM0
T1B lub T2
N2aM0
T1B lub T2
N2bM0
IIIC
T1B lub T2
N2c
M0
IV
— guz naciekający inne miejscowe struktury (2/3 górnej części cewki moczowej, 2/3 górnej
pochwy, błonę śluzową pęcherza, błonę śluzową odbytnicy, kości miednicy) [T3] i/lub nieruchomy
owrzodziały węzeł chłonny pachwinowo-udowy, i/lub przerzuty odległe [M]
IVA
IVB
N3
— nieruchomy lub owrzodziały węzeł pachwinowo-
-udowy
M1
— każdy odległy przerzut, łącznie z przerzutami
w węzłach chłonnych w obrębie miednicy
T3, każde N, M0
Każde T, każde N, M1
FIGO —
International Federation of Gynecology and Obstetrics;
UICC —
Union for International Cancer Control
Leczenie chirurgiczne jest metodą z wyboru. Rodzaj chirurgicznego postępowania zale-
ży od lokalizacji i stopnia zaawansowania nowotworu (wielkości zmiany oraz stanu węzłów
chłonnych) oraz ogólnego stanu chorej. Radioterapię stosuje się najczęściej w skojarzeniu
z leczeniem chirurgicznym, rzadziej jako metodę samodzielną; obecnie najczęściej RTH łączy
się z CTH w postaci radiochemioterapii (RCTH,
radiochemiotherapy).
Chemioterapia wyłącz-
na jest stosowana w postępowaniu paliatywnym.
Leczenie — szczegółowe zasady w poszczególnych stopniach zaawansowania
Zasady leczenia raka sromu w poszczególnych stopniach zaawansowania według FIGO
i UICC przedstawiono w tabeli 2 oraz na rycinie 1.
Leczenie chirurgiczne
Stosowane do niedawna standardowo radykalne wycięcie sromu zostało zastąpione
w  większości przypadków tak zwanym szerokim wycięciem (z marginesem wynoszącym
269

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin